Tıp dünyasında her gün yeni bir keşif yaşanıyor. Prion adı verilen protein hücrelerinin sebep olduğu ‘Deli Dana Hastalığı’ da bunlardan bir tanesi. Hem ‘Prion Hastalığı’ hem de ‘Deli Dana Hastalığı’ olarak da bilinen bu hastalığın detaylarına beraber bakalım…?
Kaynak: https://www.verywellhealth.com/prion-…
Tıp dünyası her gün farklı keşiflerle hepimizi şaşırtıyor siz de takdir edersiniz ki…
Kanser türevi hastalıklar şöyle dursun, mikrobiyoloji alanında görülen bazı hastalıklar da tam anlamıyla kan donduran cinsten!
Prion hücrelerinin sebep olduğu hastalık da bunlardan bir tanesi. Peki nedir bu “prion” hastalığı?
Prionlar, DNA ve RNA gibi daha bilinen diğer üreme mekanizmalarından farklıdır. Prionlar, proteinleri üretmek için nükleotidlere ihtiyaç duymazlar ve kendi kendilerini çoğaltabilirler. Anormal şekilde birleşmiş prion proteini normal prion proteiniyle temas ettiğinde, normal protein de anormal prion’a dönüşebilir ve bu da hastalıklara neden olur.
Prion hastalıkları, bu mutasyona uğramış proteinlerin beyin hücrelerini etkileyerek hızla ilerleyen demans hastalığına yol açmasıyla bilinir.
Prion hastalığı yıllarca gizli kalabilir, ancak semptomlar belirgin hale geldiğinde ölüm hızla gerçekleşebilir. Creutzfeldt-Jakob hastalığı, varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Gerstmann-Straussler-Scheinker sendromu ve ‘fatal familial insomnia’ gibi beş ana prion hastalığı türü bilinmektedir, fakat bu hastalığın yeni formları da keşfedilmektedir.
Prion hastalıkları farklı şekillerde ortaya çıkabilir.
En yaygın şekli, herhangi bir enfeksiyon veya kalıtım kaynağı olmaksızın spontane gibi görünmektedir ve yaklaşık olarak her bir milyon insanda bir görülür. Bazı prion hastalıkları kalıtsal olabilirken, diğerleri prion proteini ile temas yoluyla bulaşır.
Örneğin, Yeni Gine’deki yamyamlık ritüelleri sırasında ‘kuru’ türü prion hastalığı yayılmıştır.
Geyik, koyun ve inek gibi hayvanların etlerinin tüketilmesiyle insanlara prion hastalıkları geçebilir. Bu genellikle ‘deli dana hastalığı’ olarak bilinen vCJD’dir ve ineklerde bulunan prionlar nedeniyle ortaya çıkar. Ayrıca, nadiren de olsa cerrahi aletlerin kullanımıyla da prion hastalıkları yayılabilir.
Prion hastalıkları, farklı semptomlara sahip olsa da, sinir sistemi üzerinde benzersiz bir etkiye sahip olduğu görünmektedir.
Bu hastalıkların beyin dışında da etkiler yaratabileceği düşünülmektedir. Prionlar, insan dokularında yaygın olarak bulunabilirken, hastalığın semptomları sadece nörolojik belirtilerle ortaya çıkmaktadır. Prion hastalıklarının en yaygın formu olan süngerimsi ensefalopati, beyin dokusunda mikroskobik delikler oluşturarak dokunun sünger gibi görünmesine neden olur. Bu hastalık genellikle hızla ilerleyen bir bunamaya yol açar ve belirtiler zamanla kötüleşerek kişinin düşünme yeteneğini kaybetmesine neden olur.
Diğer semptomlar arasında sakarlık, anormal hareketler ve uyku düzeninde değişiklikler yer alır.
Prion hastalığıyla ilgili bir diğer korkutucu durum ise semptomların ortaya çıkması için uzun bir kuluçka dönemi olabilmesidir.
Prion hastalığının tedavisi var mı?
Ne yazık ki prion hastalığının tedavisi yoktur. Doktorlar en iyi ihtimalle rahatsızlığa neden olan semptomların kontrol altına alınmasına yardımcı olmaya çalışabilirler. Avrupa’da yapılan küçük bir çalışmada, Flupirtine adlı bir ilaç CJD hastalarında düşünme yetisini hafifçe iyileştirmiş ancak yaşam sürelerini uzatmamıştır. Klorpromazin ve kinakrin ilaçlarının denendiği bir çalışmada da herhangi bir iyileşme görülmemiştir.
